Определение 🩺🔥

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита/фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).
Заболевание представляет собой системное воспаление соединительной ткани с преимущественным поражением:

• сердечно-сосудистой системы (кардит)
• суставов (мигрирующий полиартрит)
• головного мозга (хорея)
• кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки)

Развивается у генетически предрасположенных лиц, чаще детей 7–15 лет.
Основной механизм — аутоиммунная перекрёстная реактивность (феномен молекулярной мимикрии) между антигенами стрептококка и тканевыми структурами человека.

Хронические последствия 🫀⚠️

Хронические ревматические болезни сердца (ХРБС) — это состояния, возникающие после перенесённой ОРЛ и характеризующиеся:

• краевым фиброзом клапанных створок
• формированием клапанных пороков: недостаточности, стеноза или их сочетания

Эпидемиология 📊🌍

Заболеваемость (Россия):

Возраст: преимущественно 7–15 лет
Пол: выраженного диморфизма нет

Этиология 🦠🔬

β-гемолитический стрептококк группы А

ОРЛ развивается через 2–4 недели после ангины или фарингита, вызванных ревматогенными штаммами БГСА (М-серотипы 3, 5, 18, 24).
Ключевой фактор — М-белок клеточной стенки БГСА, который:

• препятствует фагоцитозу
• содержит детерминанты, сходные с компонентами сердечной мышцы, нейронов и синовиальных оболочек → формирование аутоиммунной реакции

Генетическая предрасположенность 🧬

ОРЛ и ХРБС чаще встречаются в отдельных семьях.
Указание на наследственный характер:

• у 75–100% больных присутствует специфический аллоантиген 883 (D8/17)
• у здоровых — только у 15%

Аллоантиген выявляется с помощью специализированных моноклональных антител.

Визуализация патогенеза 🔥🫀🧬

Патогенез 🔥🧬

ОРЛ — многоэтапный иммуновоспалительный процесс, в котором задействованы токсические, клеточные и гуморальные механизмы.

1. Токсическое действие стрептококка 🦠

Кардиотропные ферменты β-гемолитического стрептококка группы А могут прямо повреждать структуры миокарда, однако этот механизм вспомогательный.

2. Гуморальный иммунный ответ 🧪

Организм синтезирует противострептококковые антитела, которые:

• перекрёстно реагируют с антигенами миокарда (молекулярная мимикрия)
• взаимодействуют с цитоплазматическими антигенами нейронов субталамической и каудальной зон мозга → развитие хореи

3. Клеточный иммунный ответ 🧫

• Ключевое звено: активация Т- и В-лимфоцитов.
• Особенность: М-протеин стрептококка — суперантиген, вызывающий массовую поликлональную активацию лимфоцитов без нормального процессинга антигена.
• Это приводит к выраженному системному воспалению.

Патоморфология 🧩🔬

Стадии патологического процесса в соединительной ткани

Ревматическая гранулёма (Ашоффа–Талалаева) 🧬🟤

Состоит из:

• крупных базофильных клеток неправильной формы
• гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения (эозинофильная цитоплазма)
• лимфоидных и плазматических клеток

Локализация:

• миокард
• эндокард
• периваскулярная соединительная ткань

В настоящее время встречаются реже, чем в классических описаниях.

Поражения других органов

• При хорее: изменения в клетках полосатого тела
• Кожа/подкожная клетчатка: васкулит, очаговая воспалительная инфильтрация

Классификация (Ассоциация ревматологов России, 2003) 📘📊

Патогенез и патоморфология ОРЛ 🔥 🧬

Клиническая картина 🩺🔥

Начало заболевания, вариабельность проявлений и выраженность симптомов зависят от возраста пациента и характера предшествующей стрептококковой инфекции.

Возрастные особенности начала 🧒🧑‍🦱🧑‍🦳

🔹 Дети (чаще 2–3 недели после ангины)

Для более чем половины детей характерно внезапное начало:

• острое повышение температуры
• асимметричные мигрирующие боли в крупных суставах
• признаки кардита (одышка, боли в грудной клетке, сердцебиение)

🔹 Подростки и молодые взрослые

После затихания симптомов ангины — постепенное начало:

• субфебрилитет
• артралгии крупных суставов
• умеренные признаки кардита

🔹 Молодые взрослые (солдаты-новобранцы)

Часто встречается вспышкообразное развитие ОРЛ после перенесённой стрептококковой ангины — острое и бурное течение.

🔹 Повторная атака ОРЛ

Всегда связана с новой инфекцией глотки (БГСА).
Клинически проявляется преимущественно кардитом.

Артрит при ОРЛ 🦵🔥

Один из ведущих симптомов первой атаки — наблюдается у 60–100% пациентов.

Основные характеристики артрита

• поражение нескольких крупных суставов
• выраженная интенсивность суставных болей → ограничение подвижности
• припухлость за счёт синовита и периартикулярного воспаления
• возможная гиперемия кожи над суставами
• типичные суставы: коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые

Современные особенности

• преобладает преходящий олигоартрит
• реже — моноартрит

Ключевые признаки ревматического артрита 🔍

Кардит 🫀🔥

Кардит — ведущий признак ОРЛ, встречающийся у 90–95% пациентов.
Именно он определяет тяжесть течения, прогноз и риск формирования ревматических пороков сердца.

Основной компонент — вальвулит 🩸

Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный.
Вальвулит может сочетаться с вовлечением:

• миокарда
• перикарда

Симптомы ревматического вальвулита 🎧

Вовлечение миокарда и перикарда 🫀🩹

При присоединении мио- и перикардита возможны:

• тахикардия
• расширение границ сердца
• приглушённые тоны
• шум трения перикарда
• нарушения проводимости

Изолированный миоперикардит без вальвулита — нетипичен, требует исключения другой этиологии.

Диагностические особенности 🔍

На фоне выраженного артрита или хореи клиническая картина кардита может быть стёртой, поэтому ключевым методом становится:

• ЭхоКГ с допплером — наиболее значимый диагностический критерий

Динамика симптомов при лечении 📈✨

В первой атаке ОРЛ для кардита характерна быстрая положительная обратная динамика:

• нормализация ЧСС
• восстановление звучности тонов
• уменьшение интенсивности шумов
• уменьшение размеров сердца
• исчезновение симптомов недостаточности кровообращения

Формирование ревматических пороков сердца 🫀⚠️

Социальная значимость ОРЛ определяется именно приобретёнными пороками сердца.

Частота формирования пороков

Чаще формируется:

• митральная недостаточность
  Реже:
• недостаточность аортального клапана
• митральный стеноз
• митрально-аортальные пороки

У 7–10% детей → пролапс митрального клапана после перенесённого кардита.

Малая хорея (хорея Сиденгама) 🧠💫

Типичное неврологическое проявление ОРЛ.
Частота: 6–30%, преимущественно у детей.
У подростков — реже.
Обычно возникает через 1–2 месяца после стрептококковой инфекции.
Чаще поражаются девочки и девушки.

Клиническая картина 🧠

Наблюдаются различные сочетания следующих синдромов:

• Хореические гиперкинезы
  Непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, нарушение письма, нечёткая речь, неловкость движений.
• Мышечная гипотония
  До степени выраженной дряблости, имитирующей паралич.
• Расстройства координации и статики
  Неспособность выполнить координационные пробы (пальце-носовая, Ромберга).
• Вегетативная дисфункция
  Сосудистая дистония.
• Психоэмоциональные нарушения
  Раздражительность, плаксивость, эмоциональная лабильность.

Характерный признак: полное исчезновение симптомов во сне 🌙.

Диагностика при изолированной хорее ⚠️

У 5–7% больных хорея может быть единственным проявлением ОРЛ.
В этом случае диагноз “ревматическая хорея” ставят только после исключения:

• неврологических заболеваний
• метаболических причин
• лекарственных воздействий
• других инфекционных поражений ЦНС

Кольцевидная эритема 🌸🩺

Кольцевидная (анулярная) эритема встречается у 4–17% пациентов в разгар ОРЛ.

Клинические особенности

• Бледно-розовые кольцевидные высыпания
  Диаметр — от нескольких миллиметров до 5–10 см.
• Локализация
  Туловище, проксимальные отделы конечностей.
  ❗ На лице практически не встречается.
• Мигрирующий, транзиторный характер
  Пятна быстро появляются и исчезают.
• Не возвышаются над кожей
  Нет инфильтрации, индурации, шелушения.
• Не сопровождаются зудом
• Бледнеют при надавливании
• Полностью регрессируют без остаточных изменений

Эритема обычно наблюдается на высоте острой фазы ОРЛ.

Подкожные ревматические узелки 🟤🔍

Редкий, но высокоспецифичный симптом.
Частота — 1–3% случаев, преимущественно у детей.

Характеристика узелков

• Округлые, плотные, малоподвижные
• Безболезненные
• Размер — вариабельный (от мелких до крупных)
• Локализация:
  • разгибательные поверхности суставов
  • область лодыжек
  • пяточные сухожилия
  • остистые отростки позвонков
  • затылочная область, апоневроз

Длительность существования

• 2 недели — 1 месяц
  Полный цикл обратного развития.

Диагностическая значимость 🔎✨

Несмотря на снижение частоты:

• у детей — редкие
• у подростков и взрослых — почти не встречаются

Однако специфичность остаётся очень высокой.
Поэтому кольцевидная эритема и ревматические узелки сохраняют ценность в диагностике ОРЛ, особенно в сочетании с другими манифестациями заболевания.

Диагностика 🩺🔍

Диагностика ОРЛ нередко затруднена, поскольку большинство её клинических проявлений неспецифичны. Исключением являются кольцевидная эритема и подкожные ревматические узелки, которые встречаются редко, но обладают высокой специфичностью.

Лабораторные и инструментальные исследования 🔬📡

Общеклинические показатели

• СОЭ и С-реактивный белок (СРБ) — увеличиваются уже в первые дни заболевания; нередко остаются повышенными долго после клинического улучшения.
• ОАК — иногда нейтрофильный лейкоцитоз.
• ОАМ — обычно нормальный; возможно:
  • минимальная протеинурия
  • микрогематурия

Маркеры стрептококковой инфекции 🦠

• Повышенные титры антистрептококковых антител:
  • антистрептолизин-О
  • антитела к ДНКазе — > 1:250 (у 80% больных)
• Бактериологическое исследование мазка из зева: выявление БГСА.
  Серийные посевы более информативны.

Инструментальные методы

• ЭхоКГ (обязательно!)
  Позволяет выявить:
  • митральную/аортальную регургитацию — ранний признак вальвулита
  • изменения анатомии клапанов
  • признаки перикардита
  • изменения внутрисердочного кровотока
• ЭКГ
  Важна для оценки:
  • нарушений ритма
  • проводимости (особенно удлинение P–Q)

Диагностические критерии (ВОЗ 1992, модификация 2003) 📘📊

Большие критерии

Малые критерии

Доказательства предшествующей стрептококковой инфекции

Диагностический порог

ОРЛ вероятна при наличии:

• 2 больших критериев,
  или
• 1 большого + 2 малых,
  и обязательно → доказательств стрептококковой инфекции.

Дифференциальная диагностика 🔎⚖️

Дифференциальная диагностика обязательна при изолированном проявлении (только кардит, только артрит или только хорея), так как это нередко приводит к гипердиагностике.

1) При подозрении на кардит

Исключить:

• Вирусный миокардит (Коксаки В)
• Пролапс митрального клапана
  (особенно при гипермобильном синдроме)
• Инфекционный эндокардит
• Миксома сердца

2) При артрите 🤲

ОРЛ-артрит — классическая форма реактивного артрита, поэтому важно отличить его от других:

• Реактивные артриты кишечной или урогенитальной этиологии
  (HLA-B27 — нехарактерен для ОРЛ)
• Постстрептококковый реактивный артрит у подростков
  Требуется наблюдение ≥ 5 лет

3) При хорее 🧠

Отличать от:

• Синдрома PANDAS
  Отличительные признаки:
  • выраженная психиатрическая симптоматика
  • быстрое полное исчезновение проявлений при антистрептококковой терапии
• Других заболеваний ЦНС
  (энцефалит, метаболические нарушения, лекарственные эффекты)

4) Лаймская болезнь (боррелиоз) 🕷️

Похожие проявления:

• артрит
• кардит
• поражение ЦНС
• хроническая мигрирующая эритема

Диагностика: серологический тест на Borrelia burgdorferi + анализ анамнеза (укус клеща).

5) Антифосфолипидный синдром (АФС)

Может проявляться:

• поражением клапанов сердца
• хорей

Диагностика: выявление антифосфолипидных антител.

Лечение 🩺💊

Терапия ОРЛ комплексная и включает:

• этиотропное лечение,
• патогенетическую терапию,
• симптоматическую коррекцию,
• реабилитационные мероприятия.

Всем пациентам показана госпитализация.
В первые 2–3 недели — строгий постельный режим.
Питание: достаточное количество полноценных белков (≈1 г/кг массы тела), ограничение поваренной соли.

Этиотропная терапия 🦠💉

Цель — эрадикация β-гемолитического стрептококка группы А из глотки.

Препараты выбора

🔹 Бензилпенициллин (в/м)

Длительность курса — 10 дней, после чего переходят на дюрантную форму:

• бензатин бензилпенициллин (пролонгированное действие)

При непереносимости пенициллина

Назначают антибиотики из групп:

• макролидов
• линкозамидов

Патогенетическое лечение 🔥🧬

Включает:

• глюкокортикоиды (ГК)
• нестероидные противовоспалительные средства (НПВС)

Глюкокортикоиды (при выраженном кардите, полисерозитах)

Преднизолон:

• 20–30 мг/сут
• длительность интенсивной терапии: ~2 недели
• затем постепенное снижение дозы:
  — по 2.5 мг каждые 5–7 дней, до полной отмены

Наиболее активно применяется в детской кардиоревматологии.

НПВС

Показания:

• преимущественный мигрирующий полиартрит
• хорея
• повторная атака ОРЛ на фоне ХРБС

Препарат выбора — диклофенак:

• 100–150 мг/сут
• продолжительность — 2 месяца

Особенно актуален для взрослых.

Дополнительные препараты при ГК-терапии ⚙️🫀

Учитывая влияние ГК на минеральный обмен и выраженные дистрофические изменения миокарда при повторной ОРЛ:
Назначают:

Профилактика 🛡️🦠

Профилактика ОРЛ делится на первичную (предотвращение первой атаки) и вторичную (предотвращение рецидивов у уже заболевших).

Первичная профилактика 🧬🛑

Цель — ликвидация острой и хронической стрептококковой инфекции глотки (тонзиллита, фарингита), вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Антибактериальная терапия

🔹 Препарат выбора — амоксициллин

🔹 Альтернативы

• Феноксиметилпенициллин — только детям младшего возраста
  (0.375–0.75 г/сут, в зависимости от массы тела)
• При непереносимости β-лактамов → макролиды:
  спирамицин, азитромицин, кларитромицин
  • курс ≥ 10 дней (азитромицин — 5 дней)

🔹 При рецидивах тонзиллита/фарингита

• Амоксициллин + клавулановая кислота
  • дети: 40 мг/(кг×сут)
  • взрослые: 1.875 г/сут
  • курс 10 дней
• При неэффективности / непереносимости:
  линкомицин или клиндамицин (10 дней)

❗ Не рекомендуются

Из-за высокой резистентности БГСА:

• тетрациклины
• сульфаниламиды
• котримоксазол

Вторичная профилактика 🔄💉

Показана всем пациентам, перенёсшим ОРЛ, чтобы предотвратить повторные атаки.

Препарат выбора — бензатина бензилпенициллин (пролонгированный)

Снижает риск рецидива в 4–17 раз.

Дозы

❗ Не используется

Комбинация:

• 1.2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина
• 300 000 ЕД бензилпенициллина прокаина

→ не соответствует фармакокинетическим требованиям профилактики.

Длительность вторичной профилактики ⏳

Определяется индивидуально, зависит от факторов риска повторных атак:

• возраст
• наличие ХРБС
• время от первой атаки
• скученность проживания
• семейный анамнез
• социально-экономический статус
• эпидемиология стрептококковой инфекции в регионе
• профессия (↑ риск у учителей, врачей, работников скученных коллективов)

Рекомендованная длительность

Профилактика инфекционного эндокардита 🦷🛡️

Согласно ESC 2009, пациенты после:

• протезирования клапана(ов)
• реконструкции клапанов с использованием протезного материала
• операций по поводу ревматических пороков сердца

→ входят в группу высокого риска ИЭ.
При стоматологических вмешательствах, сопровождающихся нарушением целостности слизистой полости рта — обязательное назначение антибиотиков.

Прогноз 📈🫀

• Прямая угроза жизни при ОРЛ — редкость
  (исключение: крайне редкие случаи панкардита у детей).
• Прогноз определяется состоянием сердца, тяжестью клапанного поражения и степенью сердечной недостаточности.
• Раннее начало терапии резко снижает риск формирования ревматических пороков сердца.
• Позднее лечение или отсутствие терапии → значительное увеличение частоты пороков.