Определение 🫁 ✨
Бронхоэктазы — локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся хроническим воспалением бронхиальной стенки и окружающей паренхимы с последующим развитием фиброза.
Заболевание характеризуется длительным течением с чередованием фаз обострения и ремиссии.
Этиология (причины) 🧬 🔥
Патогенез бронхоэктазов связан с дилатацией бронхов, повреждением стенки и нарушением мукоцилиарного клиренса.
1. Структурные дефекты бронхиальной стенки
- Пороки развития:
синдром Мунье–Куна, синдром Элерса–Данлоса
2. Повреждение эластической и хрящевой ткани
- Токсические воздействия (ингаляции, аспирация при НМЗ, ГЭРБ)
- Обструкция отдельного бронха (опухоль, инородное тело)
- Обструктивные заболевания дыхательных путей:
БА, ХОБЛ, дефицит α₁-антитрипсина
3. Нарушения мукоцилиарного клиренса
- Первичная целиарная дискинезия
- Муковисцидоз взрослых
4. Иммунодефициты
- Хронические гранулематозы
- Дефицит антител при нормальных Ig
Клинические проявления 👣 🫁
Фазы течения
- Обострение — активное воспаление, гнойная мокрота
- Ремиссия — уменьшение симптомов, отсутствие острых признаков
Симптомы
- Хронический кашель (>8 недель) — чаще с мокротой
- Постоянные персистирующие хрипы
- Повторные или неполностью разрешившиеся пневмонии в одной локализации
- Стойкий бронхообструктивный синдром, резистентный к терапии
- Респираторные симптомы при сочетанных нарушениях ЖКТ и ВДП
- Кровохарканье
Диагностика 🔍 📡
Жалобы и анамнез
- Кашель (влажный), мокрота
- Одышка
- Кровохарканье
- Боль в грудной клетке
- Низкая переносимость нагрузки, утомляемость
Лабораторная диагностика
- Иммуноглобулины A, M, G, E — диагностика иммунодефицитов
- Микробиология мокроты:
S. pneumoniae, H. influenzae, Moraxella catarrhalis
Инструментальная диагностика
- КТ — основной метод выявления бронхиальных расширений, утолщения стенок, «трамвайных рельс», уровней жидкости
Принципы терапии 💊 🔥
Цели лечения направлены на устранение ключевых патофизиологических нарушений:
- ↓ избыточного образования бронхиального секрета
- ↓ воспаления дыхательных путей
- ↑ мукоцилиарного клиренса, ↓ вязкости мокроты
- Модификация кашля
Включает медикаментозные и немедикаментозные методы.
Медикаментозная терапия
1. Антибиотики
Препараты первой линии — пенициллины, при неэффективности — макролиды.
| Препарат | Доза | Группа |
|---|
| Амоксициллин + клавуланат | 500 мг × 3 раза/сут × 10 дней | защищённые пенициллины |
| Бензилпенициллин | 2 млн ЕД × 4–6 раза/сут парентерально × 10 дней | пенициллины |
| Цефтриаксон | 1–2 г × 3 раза/сут | цефалоспорины |
| Эритромицин | 0,5 г × 4 раза/сут | макролиды |
| Левофлоксацин | 0,5 г × 1 раз/сут | фторхинолоны |
2. Муколитики
- АЦЦ 200 мг 2–3 раза/сут
- Амброксол (сироп):
первые 2–3 дня — 10 мл × 3 раза/сут; затем 10 мл × 2 раза/сут
Немедикаментозная терапия
- Отказ от курения 🚭
- Позиционный дренаж, физиотерапия
- Адекватная гидратация
Схема бронхоэктазов 🗺️ 🫁
flowchart TB
%% ===================== ГЛАВНЫЙ УЗЕЛ =====================
G["Бронхоэктазы 🫁\nнеобратимое расширение бронхов + воспаление"]:::main
%% ===================== СУБГРАФ 1: ЭТИОЛОГИЯ =====================
subgraph S1["Этиология 🔬"]
direction TB
subgraph E1["Структурные дефекты бронхов 🧬"]
direction TB
A1["Синдром Мунье–Куна"]:::cause
A2["Синдром Элерса–Данлоса"]:::cause
end
subgraph E2["Повреждение стенки бронха 🔥"]
direction TB
B1["Токсические воздействия\n(ингаляции, аспирация, ГЭРБ)"]:::cause
B2["Обструкция: опухоль, инородное тело"]:::cause
B3["БА, ХОБЛ,\nдефицит α₁-антитрипсина"]:::cause
end
subgraph E3["Нарушение мукоцилиарного клиренса 🌀"]
direction TB
C1["Первичная целиарная дискинезия"]:::cause
C2["Муковисцидоз взрослых"]:::cause
end
subgraph E4["Иммунодефициты 🛡️"]
direction TB
D1["Хронические гранулематозы"]:::cause
D2["Дефицит антител\nпри нормальных Ig"]:::cause
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 2: КЛИНИКА =====================
subgraph S2["Клинические проявления 👣"]
direction LR
subgraph S21[" "]
direction TB
K1["Кашель﹥8 недель"]:::card
K2["Гнойная мокрота"]:::card
K3["Персистирующие хрипы"]:::card
K4["Повторные пневмонии\nодной локализации"]:::card
end
subgraph S22[" "]
direction TB
K5["Бронхообструкция,\nторпидная к терапии"]:::card
K6["Респираторные симптомы + нарушения ЖКТ/ВДП"]:::card
K7["Кровохарканье"]:::card
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 3: ДИАГНОСТИКА =====================
subgraph S3["Диагностика 🔍"]
direction TB
subgraph D11["Анамнез и жалобы 🗣️"]
direction LR
J1["Кашель, мокрота,\nодышка, боль"]:::diag
J2["Плохая переносимость нагрузки\nутомляемость"]:::diag
end
subgraph D22["Лабораторные методы 🧪"]
direction LR
L1["Ig A, M, G, E\n(иммунодефициты)"]:::diag
L2["Микробиология мокроты"]:::diag
end
subgraph D33["Инструментальные методы 📡"]
direction TB
I1["КТ — основной метод"]:::diag
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 4: ТЕРАПИЯ =====================
subgraph S4["Принципы терапии 💊"]
direction TB
subgraph T1["Антибиотики 🦠"]
direction TB
AB1["Амоксициллин + клавуланат\n500 мг × 3 р/сут × 10 дней"]:::treat
AB2["Бензилпенициллин\n2 млн ЕД × 4–6 р/сут × 10 дней"]:::treat
AB3["Цефтриаксон 1–2 г × 3 р/сут"]:::treat
AB4["Эритромицин 0,5 г × 4 р/сут"]:::treat
AB5["Левофлоксацин 0,5 г × 1 р/сут"]:::treat
end
subgraph T23[" "]
direction LR
subgraph T2["Муколитики 🫧"]
direction TB
MU1["АЦЦ 200 мг 2–3 р/сут"]:::treat
MU2["Амброксол сироп:\n10 мл × 3 р/сут → 10 мл × 2 р/сут"]:::treat
end
subgraph T3["Немедикаментозная терапия 🌱"]
direction TB
NM1["Отказ от курения"]:::treat
end
end
end
%% ===================== СВЯЗИ =====================
G --> S1 --> S2 --> S3 --> S4
A1 --> A2
B1 --> B2 --> B3
C1 --> C2
D1 --> D2
AB1 --> AB2 --> AB3 --> AB4 --> AB5
MU1 --> MU2
%% ===================== СТИЛИ =====================
classDef main fill:#ffffff,stroke:#111,stroke-width:2px,border-radius:14px
classDef cause fill:#e8f3ff,stroke:#5a84c5,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef card fill:#fdfdfd,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef diag fill:#f0e8fc,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef treat fill:#e7fbe7,stroke:#5c8f5c,stroke-width:1px,border-radius:10px
style S1 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S2 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S3 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S4 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S21 fill:none,stroke:none,stroke-width:0px
style S22 fill:none,stroke:none,stroke-width:0px
style T23 fill:none,stroke:none,stroke-width:0px
style E1 fill:#eef7ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style E2 fill:#eef7ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style E3 fill:#eef7ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style E4 fill:#eef7ff,stroke:#555,stroke-width:1px
style T1 fill:#effbf0,stroke:#555,stroke-width:1px
style T2 fill:#effbf0,stroke:#555,stroke-width:1px
style T3 fill:#effbf0,stroke:#555,stroke-width:1px
style D11 fill:#f0e8fc,stroke:#555,stroke-width:1px
style D22 fill:#f0e8fc,stroke:#555,stroke-width:1px
style D33 fill:#f0e8fc,stroke:#555,stroke-width:1px