Клиническая картина 🩸🩺
Геморрагический васкулит (ГВ) — иммунокомплексный IgA-ассоциированный васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичные сочетания поражений:
- кожа
- суставы
- кишечник
- почки
Ключевые синдромы
1. Кожный геморрагический синдром 🩸
- эритематозные папулы
- локализация: разгибательные поверхности предплечий, стопы, ягодицы, область крупных суставов
- высыпания симметричные
2. Суставной синдром 🤲
3. Абдоминальный синдром 🧠🩸
- геморрагии в брюшную полость
- нарушения микроциркуляции кишечника
- боли усиливаются после еды
- возможны ЖК-кровотечения
4. Почечный синдром 🩺
- иммунокомплексный IgA-гломерулонефрит
- микрогематурия, протеинурия
- может прогрессировать до нефротического варианта
Классификация 📌🧬
| Форма | Проявления |
|---|
| Кожная | Только кожный синдром |
| Кожно-суставная | Кожа + артралгии/артрит |
| Абдоминальная | ЖК-синдром в сочетании с кожными проявлениями |
| Почечная | IgA-нефрит, протеинурия/гематурия |
| Смешанная | Комбинация всех синдромов |
Диагностика 🔬📋
Критерии ГВ:
| Критерий | Признак |
|---|
| Пальпируемая пурпура (не связана с тромбоцитопенией) | + |
| Возраст < 20 лет | + |
| Диффузные боли в животе, ишемия кишечника, возможное ЖК-кровотечение | + |
| Гистология: гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол/венул | + |
Схема 🧠📊
flowchart TB
%% ===== ОРГАНЫ =====
subgraph S1["Органы-мишени 🩸"]
direction TB
A1["Кожа"]:::main
A2["Суставы"]:::node
A3["Кишечник"]:::node
A4["Почки"]:::bad
end
%% ===== КЛИНИКА =====
subgraph S2["Клинические синдромы 🩺"]
direction TB
B1["Пальпируемая пурпура"]:::main
B2["Артралгии / артрит"]:::node
B3["Абдоминальная боль,\nгеморрагии,\nЖК-кровотечение"]:::soft
B4["IgA-гломерулонефрит\n(микрогематурия,\nпротеинурия)"]:::bad
end
A1 --> B1
A2 --> B2
A3 --> B3
A4 --> B4
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph S3["Диагностика 🔬"]
direction TB
C1["Клиника:\nкожный + суставной + абдоминальный синдром"]:::main
C2["Возраст ﹤20 лет"]:::node
C3["Гистология:\nгранулоцитарная инфильтрация\nмелких сосудов"]:::soft
end
B1 --> C1
B3 --> C1
B4 --> C3
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph S4["Тактика лечения 💊"]
direction TB
D1["75% — выздоровление\nбез медикаментов"]:::soft
D2["Кожа/суставы:\nвитамин C, рутозид,\nантигистаминные"]:::node
D3["Абдоминальный синдром:\nгепарин 300–400 Ед/кг каждые 6 ч"]:::main
D4["Латентный нефрит:\nгидроксихлорохин"]:::node
D5["Массивная гематурия + пурпура + артрит:\nиндометацин + дипиридамол"]:::node
D6["Нефротический вариант:\nПреднизолон 30 мг/сут +\nгепарин + дипиридамол\n→ поддержка: Преднизолон 5–15 мг + Азатиоприн 2–5 лет"]:::bad
end
C1 --> D1
C1 --> D2
C3 --> D4
B3 --> D3
B4 --> D6
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
%% ===== СТИЛИ ДЛЯ СУБГРАФОВ =====
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style S3 fill:#f5faf7,stroke:#b7e4c7,stroke-width:1.2px
style S4 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Тактика лечения 🎯💊
1. Без медикаментозной терапии
75% пациентов выздоравливают самостоятельно.
2. Кожный и суставной синдром
- аскорбиновая кислота
- рутозид
- антигистаминные
3. Абдоминальный синдром
- гепарин 300–400 Ед/кг каждые 6 часов (в/в или п/к)
4. Латентный гломерулонефрит
5. Массивная гематурия + пурпура + артрит
- индометацин
- антиагреганты (дипиридамол)
— 250–300 мг/сут → затем снижение до 50–150 мг/сут в течение месяца
6. Нефротический гломерулонефрит
- Преднизолон 30 мг/сут
- гепарин натрия
- дипиридамол
→ переход на поддерживающую терапию:
Преднизолон 5–15 мг/сут + Азатиоприн на 2–5 лет