Определение 🩺 🧬
Гипопластические и апластические анемии (ГпА/АА) — заболевания, характеризующиеся резким снижением кроветворной функции костного мозга, приводящим к трёхростковой цитопении (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения) и выраженной иммунной и геморрагической уязвимости пациента.
Клинические проявления 👁️🩸
Общая клиническая триада
| Синдром | Проявления |
|---|
| Анемический 🫀 | слабость, утомляемость, бледность, головокружение, шум в ушах, одышка, покалывание в груди |
| Геморрагический🩸 | петехии, экхимозы, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, меноррагии |
| Инфекционный🦠 | стоматиты, пневмонии, инфекции кожи, мочевых путей; развивается на фоне лейкопении/агранулоцитоза |
Классификация анемий по степени тяжести 🧱📊
| Степень | Уровень Hb | MCH (содержание Hb) | MCV (размер эритроцита) |
|---|
| Лёгкая 🙂 | ♂130–160 г/л
♀120–140 г/л | < 24 — гипохромная | < 80 — микроцитарная |
| Средняя 😐 | 90–60 г/л | 24–34 — нормохромная | 80–100 — нормоцитарная |
| Тяжёлая ⚠️ | < 60 г/л | > 34 — гиперхромная | > 100 — макроцитарная |
Диагностика 🔬📌
1. Трёхростковая цитопения (основа диагноза)
- Анемия — Hb < 110 г/л
- Гранулоциты < 2,0 ×10⁹/л
- Тромбоциты < 100 ×10⁹/л
2. Изменение костного мозга
Показатели гипо-/аплазии
| Признак | Описание |
|---|
| Клеточность < 25 % | выраженная гипоплазия |
| Клеточность 25–50 % | гипоплазия при снижении миелоидных элементов |
| < 30 % + отсутствие мегакариоцитов | по данным стернальной пункции |
| Аплазия костного мозга | преобладание жировой ткани — по биопсии подвздошной кости |
Лечение 💊🧠
Лечение ГпА/АА многоэтапное и требует комплексного подхода.
Общие меры 🛡️
- Изоляция пациента в стерильный бокс
- Санирующая обработка кожи и полости рта
- Ограничение контактов с людьми с инфекциями
- Исключение действия установленных токсических/лекарственных факторов
Антибактериальная профилактика 🦠
- Назначение неадсорбируемых антибиотиков для подавления кишечной микрофлоры
- Мониторинг очагов инфекции
Коррекция кровопотерь 🩸
- Уменьшение менструальных кровотечений — гормональные препараты
- При Hb↓ — переливание эритроцитарной массы / отмытых эритроцитов
- При PLT < 20×10⁹/л или геморрагиях — трансфузия тромбоцитарной массы
Иммунная терапия 🎯
Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ)
- Вводится внутривенно 5–8 дней
- Назначается при тяжёлой форме АА
Циклоспорин
- Сочетается с АТГ
- Сначала внутривенно, затем внутрь
Спленэктомия ⚕️
- Эффективна при нетяжёлой форме, где селезёнка — источник антител, участвующих в цитотоксических реакциях
Трансплантация костного мозга 🌱
- Рекомендована при тяжёлой форме АА
- Требования:
- возраст пациента до 40 лет
- наличие HLA-совместимого донора
Схема патогенеза гипо-/аплазии 🧠📉
flowchart TB
subgraph S1["Первичные нарушения 🧬"]
direction TB
A1["Токсические факторы 💥"]:::card
A2["Лекарственные средства 💊"]:::card
A3["Вирусные инфекции 🦠"]:::card
A4["Идиопатическое поражение иммунитета 🧩"]:::card
end
subgraph S2["Поражение костного мозга 🦴"]
direction TB
B1["↓ пролиферации стволовых клеток"]:::card
B2["Замещение жировой тканью"]:::card
B3["↓ мегакариоцитов, гранулоцитов, эритроидов"]:::card
end
subgraph S3["Цитопения и симптомы 📉"]
direction TB
C1["Анемия"]:::card --> C11["Слабость, одышка"]:::card
C2["Тромбоцитопения"]:::card --> C21["Кровотечения"]:::card
C3["Лейкопения"]:::card --> C31["Инфекции"]:::card
end
A1 --> B1
A2 --> B1
A3 --> B1
A4 --> B1
B1 --> B2 --> B3
B3 --> C1
B3 --> C2
B3 --> C3
classDef card fill:#f9fafb,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px;
style S1 fill:#eef2ff,stroke:#6366f1;
style S2 fill:#fef9c3,stroke:#eab308;
style S3 fill:#fff7ed,stroke:#fb923c;