Клиническая картина 🫁👃🩺
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — системное заболевание с некротизирующим гранулематозомдыхательных путей и некротизирующим васкулитом сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Основные зоны поражения:
верхние дыхательные пути + лёгкие + почки.
1. Верхние дыхательные пути 👃🔥
- сухость, корки в носу
- затруднение носового дыхания
- носовые кровотечения
- первый признак — гнойный отит
- поражение гортани → охриплость, боль в горле
2. Кожа и системные проявления 🩸🩹
- полиморфная экзантема
- геморрагические и папулёзные высыпания на суставах, ягодицах, бёдрах
- бронхообструктивный синдром
3. Лёгкие 🫁
- рентген: округлые инфильтраты — единичные/множественные, чаще в средних и нижних отделах
- возможны полости распада
4. Общеклинические показатели
- СОЭ > 70–80
- лейкоцитоз > 10
- эозинофилия 40–60%
- c-ANCA к протеиназе-3
Диагностика 🔬📋
Клинические признаки
- воспаление слизистой носа и рта
- язвы
- гнойные или кровяные выделения
- изменения на рентгене: узелки, полости, инфильтраты
Лабораторные и морфологические критерии
- микрогематурия: > 5 эритроцитов
- подтверждение гранулематозного воспаления в стенке артерии
Схема 🧠📊
flowchart TB
%% ===== ЗОНЫ ПОРАЖЕНИЯ =====
subgraph S1["Основные зоны поражения 🩺"]
direction TB
A1["Верхние дыхательные пути"]:::main
A2["Лёгкие"]:::node
A3["Почки"]:::bad
end
%% ===== ПРОЯВЛЕНИЯ =====
subgraph S2["Клинические проявления 🔥"]
direction TB
B1["Сухость, корки,\nкровотечения,\nгнойный отит"]:::node
B2["Инфильтраты, полости,\nбронхообструкция"]:::main
B3["Микрогематурия,\nгломерулонефрит"]:::bad
end
A1 --> B1
A2 --> B2
A3 --> B3
%% ===== ДИАГНОСТИКА =====
subgraph S3["Диагностика 🔬"]
direction TB
C1["c-ANCA (протеиназа-3)"]:::main
C2["Рентген: узлы, полости,\nинфильтраты"]:::node
C3["Биопсия: гранулёмы,\nнекроз"]:::soft
C4["Анализы мочи:\nмикрогематурия"]:::node
end
B1 --> C1
B2 --> C2
B3 --> C4
%% ===== ЛЕЧЕНИЕ =====
subgraph S4["Терапия 💊"]
direction TB
D1["ГКС: Преднизолон\n1 мг/кг/сут"]:::main
D2["Циклофосфамид\n2 мг/кг/сут"]:::bad
D3["Минимум 12 месяцев терапии"]:::soft
end
C1 --> D1
C2 --> D2
C3 --> D2
classDef main fill:#e0f2fe,stroke:#38bdf8,stroke-width:1.3px,border-radius:10px
classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px
classDef soft fill:#f8fafc,stroke:#cbd5e1,border-radius:10px
classDef bad fill:#fee2e2,stroke:#ef4444,border-radius:10px
%% СТИЛИ ДЛЯ СУБГРАФОВ
style S1 fill:#f5f7fa,stroke:#cbd5e1,stroke-width:1.2px
style S2 fill:#f6f8fc,stroke:#d1d5db,stroke-width:1.2px
style S3 fill:#f5faf7,stroke:#b7e4c7,stroke-width:1.2px
style S4 fill:#fef7f5,stroke:#f4b8a7,stroke-width:1.2px
Тактика лечения 💊🎯
Цель: подавление воспаления и иммунной активности, предотвращение поражения органов.
Основная терапия
| Препарат | Дозировка |
|---|
| Преднизолон | 1 мг/кг 1 раз в сутки |
| Циклофосфамид | 2 мг/кг 1 раз в сутки |
Терапия проводится не менее 1 года.