Паранеопластические синдромы: определение понятия, варианты, тактика ведения пациентов.

Определение 🩺⚠️

Паранеопластические синдромы — это клинико-лабораторные проявления, возникающие не вследствие локального роста опухоли или метастазов, а как результат:

неспецифических реакций со стороны различных органов и систем;
эктопической продукции биологически активных веществ (БАВ) опухолевой тканью.

Синдромы часто маскируют истинное онкологическое заболевание и требуют высокой настороженности 🔍.

Варианты паранеопластических синдромов 🧩🔥

Группа	Проявления
Общие 🌡️	жар, ночная потливость, снижение аппетита, похудание
Эндокринологические🧬	гипогликемия, карциноидный синдром, синдром Кушинга, гинекомастия, галакторея, эктопическая продукция АДГ, гипер-/гипопаратиреоз
Кожные 🧴	чёрный акантоз, узловатая эритема, кольцевидная эритема Дарье, почесуха, кожный зуд, панникулит Вебера–Крисчена, дерматит Дюринга, гипертрихоз пушковых волос, эритема Гаммеля
Гематологические 🩸	анемия, эритроцитоз, тромбоцитопения и тромбоцитоз, эозинофилия, плазмоцитоз костного мозга, склонность к гиперкоагуляции, геморрагический васкулит, мигрирующий тромбофлебит
ЖКТ-проявления 🍽️	энтеропатия с потерей белка, синдром анорексии/кахексии
Нефрологические 🩺	гломерулярные нарушения, микроваскулярные поражения, опухолевая инфильтрация
Костно-суставно-мышечные 🦴	гипертрофическая остеоартропатия, паранеопластические артриты, псевдосклеродермический синдром, дерматомиозит/полимиозит, волчаночноподобный синдром, синдром Шегрена, анкилозирующий спондилоартрит
Неврологические 🧠	энцефаломиелит, мозжечковая дегенерация, паранеопластический лимбический энцефаломиелит, синдром Ламберта–Итона
Офтальмологические👁️	различные поражения органа зрения
Метаболические ⚗️	нарушения обмена
Кардиологические ❤️	абактериальный тромботический эндокардит, выпотной перикардит, кардиомиопатия при карциноидном синдроме

Тактика ведения пациентов 🧠🩺

Особенности течения при поражении ЦНС 🧠🔥

Наиболее часто наблюдаются при мелкоклеточном раке лёгкого, включая:

лимбический энцефалит,
подострую клеточную дегенерацию,
сенсомоторную невропатию,
полимиозит / дерматомиозит.

Эти формы характеризуются тяжёлым течением и требуют комплексного подхода.

Лечение 🛠️✨

1. Патогенетическое лечение 🎯

Радикальное удаление опухоли — предпочтительный метод, однако часто невозможно из-за поздней диагностики и метастазирования.
При неоперабельной опухоли:
- лучевая терапия,
- химиотерапия (с осторожностью),
- комбинированные схемы.

⚠️ Химиотерапия может вызвать карциноидный криз и привести к летальному исходу.
Причина — непереносимость противоопухолевых препаратов на фоне гиперкортицизма.

2. Симптоматическое лечение 💊

Включает:

коррекцию электролитных нарушений,
устранение белковой дистрофии,
нормализацию углеводного обмена.

3. Плазмаферез 🔄

Используется для:

удаления парапротеинов,
коррекции дегидратации,
проведения специфической терапии, направленной на подавление патологической пролиферации плазматических клеток.

Схема: логика паранеопластического синдрома

flowchart TB A["Опухоль 🧬"]:::node -->|"Эктопическая продукция БАВ"| B["Системные эффекты ⚡"]:::node A -->|"Иммунные реакции"| C["Поражение органов и тканей 🫀🧠🦴"]:::node B --> D["Паранеопластические синдромы 🎭"]:::main C --> D classDef node fill:#ffffff,stroke:#555,border-radius:10px classDef main fill:#f7f7f7,stroke:#333,border-radius:12px