Определение 🫁✨
Саркоидоз — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением органов и активацией Т-клеточных иммунных реакций с высвобождением цитокинов и хемокинов.
Стадии внутригрудного саркоидоза (по рентгенографии) 📊 🫁
| Стадия | Рентгенологическая картина | Частота |
|---|
| 0 | Норма, изменений нет | ~5% |
| I | ВГЛУ увеличены, лёгочная ткань без изменений | ~45% |
| II | ВГЛУ увеличены + изменения лёгочной паренхимы | ~30% |
| III | Изменения паренхимы без увеличения ВГЛУ | ~15% |
| IV | Выраженный лёгочный фиброз | ~5% |
Классификация 📚
По локализации
- Классический — преимущественно внутригрудной
- С преобладанием внелёгочных поражений
- Генерализованный
По характеру течения
- Острое начало
- Первично хроническое течение
- Обострение — реактивация процесса в течение 1 года после завершения терапии
- Рецидив — возобновление симптомов спустя >1 года после окончания лечения
Внелёгочные проявления ✨🌍
1. Кожа
- Узловая эритема (без гранулём)
- Саркоидоз кожи: узлы, бляшки, макулопапулёзные элементы
- Рубцовый саркоидоз
- Озноблённая волчанка (нос, щёки, ушные раковины, пальцы)
2. Органы зрения
- Передний / задний увеит
- Поражение конъюнктивы, склеры, радужки
3. Периферические лимфоузлы
- Плотные, эластичные, не размягчаются, без свищей
- Локализация: шейные, надключичные, локтевые, подмышечные, паховые
4. Селезёнка
- Спленомегалия, гиперспленизм
- ↓ эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов
5. Кровь
- Гранулёмы в костном мозге
- Клиника: лихорадка неясного генеза + лимфопения + цитопения
6. Почки
- От лёгкой протеинурии → до выраженного нефротического синдрома
7. Опорно-двигательный аппарат
8. Сердце ❤️🔥
Три основных синдрома:
- Кардиалгический
- Аритмический (Нарушения ритма и проводимости)
- Недостаточность кровообращения
Диагностика 🔍🩺
Анамнез и жалобы
- Синдром Лёфгрена: лихорадка + узловая эритема + артрит голеностопа + БЛА корней лёгких
- Синдром Хеерфордта–Вальденстрёма: паротит + увеит + паралич лицевого нерва
- Слабость, утомляемость, одышка, сухой кашель, дискомфорт в груди
Лабораторные исследования
- ↑ СОЭ
- Лейкоцитоз (острое / подострое течение)
- Лимфопения, моноцитоз (активность воспаления)
- Тромбоцитопения (поражение печени, селезёнки, костного мозга)
- СРБ умеренно повышен при синдроме Лёфгрена
Инструментальная диагностика
- ФЛГ или рентген ОГК
- КТ / МРТ при подозрении на внелёгочные поражения
Тактика ведения пациентов 🎯💊
Цель — предотвращение поражения органов, уменьшение симптомов, улучшение качества жизни.
Этиотропной терапии нет.
Показания к началу лечения:
- Угроза органной недостаточности
- Угроза жизни
- Выраженное снижение качества жизни
1. Системные глюкокортикостероиды (основа лечения)
- Преднизолон 15–40 мг/сут утром per os × 4 недели
- Затем ↓ на 5 мг ежемесячно
- Поддерживающая терапия 12–24 месяца
- Возможна замена на эквивалентную дозу другого СГКС
2. Азатиоприн
- Препарат второй линии
- 100–200 мг/сут
3. Метотрексат
- Используется при недостаточном эффекте ГКС или в комбинации
4. Циклофосфамид
- Препарат второй линии
- 500–1000 мг в/в каждые 3–4 недели
- Показания: полиорганное поражение, резистентность к терапии
5. Альфа-токоферол
- 200 мкг × 2 раза/сут
- Применение ≥ 6 месяцев
- Подходит пациентам без симптомов и функциональных нарушений
Схема саркоидоза 🗺️ 🫁
flowchart TB
%% ===================== ГЛАВНЫЙ УЗЕЛ =====================
G["Саркоидоз 🫁\nсистемное гранулематозное заболевание"]:::main
%% ===================== СУБГРАФ 1: ОПРЕДЕЛЕНИЕ =====================
subgraph S1["Определение 🔬"]
direction LR
subgraph S111[" "]
direction TB
A1["Неизвестная этиология"]:::block
A2["Неказеифицирующиеся гранулёмы"]:::block
end
subgraph S112[" "]
direction TB
A3["Мультисистемное поражение"]:::block
A4["Активация Т-клеток,\nвысвобождение цитокинов"]:::block
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 2: СТАДИИ =====================
subgraph S2["Стадии 📝"]
direction TB
S01["0: Нет изменений"]:::stage --> S11["I: Увеличение ВГЛУ"]:::stage --> S21["II: ВГЛУ + поражение паренхимы"]:::stage --> S31["III: Поражение паренхимы без ВГЛУ"]:::stage --> S41["IV: Выраженный фиброз"]:::stage
end
%% ===================== СУБГРАФ 3: КЛАССИФИКАЦИЯ =====================
subgraph S3["Классификация 📚"]
direction LR
subgraph S311[" "]
direction TB
C1["Классический (внутригрудной)"]:::classif
C2["С внелёгочными поражениями"]:::classif
C3["Генерализованный"]:::classif
C11["По локализации"]:::classif
end
subgraph S312[" "]
direction TB
C4["Острое начало"]:::classif
C5["Первично хроническое течение"]:::classif
C6["Обострение ﹤1 года"]:::classif
C7["Рецидив ﹥1 года"]:::classif
C12["По особенностям течения"]:::classif
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 4: ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ =====================
subgraph S4["Внелёгочные проявления 🌍"]
direction LR
D1["Кожа"]:::manifest --> D11["Узловая эритема"]:::manifest & D12["Папуло-бляшки"]:::manifest & D13["Рубцовый саркоидоз"]:::manifest & D14["Озноблённая волчанка"]:::manifest
D2["Глаза"]:::manifest --> D21["Передний/задний увеит"]:::manifest
D3["Лимфоузлы"]:::manifest --> D31["Шейные"]:::manifest & D32["Надключичные"]:::manifest & D33["Локтевые"]:::manifest & D34["Подмышечные"]:::manifest & D35["Паховые"]:::manifest
D4["Селезёнка"]:::manifest --> D41["Спленомегалия"]:::manifest & D42["Гиперспленизм"]:::manifest
D5["Кровь"]:::manifest --> D51["Гранулёмы костного мозга"]:::manifest
D6["Почки"]:::manifest --> D61["Протеинурия"]:::manifest --> D62["Нефротический синдром"]:::manifest
D7["ОДА"]:::manifest --> D71["Суставной синдром"]:::manifest
D8["Сердце"]:::manifest --> D81["Кардиалгии"]:::manifest & D82["Аритмии"]:::manifest & D83["НКС"]:::manifest
end
%%===================== СУБГРАФ 5: ДИАГНОСТИКА =====================
subgraph S5["Диагностика 🔍"]
direction TB
subgraph D111["Анамнез и симптомы 🗣️"]
direction LR
H1["Синдром Лёфгрена"]:::diag
H2["Синдром Хеерфордта"]:::diag
H3["Слабость, утомляемость, одышка,\nсухой кашель"]:::diag
end
subgraph D222["Лабораторные данные 🧪"]
direction LR
L1["↑ СОЭ, лейкоцитоз"]:::diag
L2["Лимфопения, моноцитоз"]:::diag
L3["Тромбоцитопения\n(печень/селезёнка/КМ)"]:::diag
L4["СРБ умеренно ↑"]:::diag
end
subgraph D333["Инструментальные методы 📡"]
direction LR
I1["ФЛГ, рентген ОГК"]:::diag
I2["КТ/МРТ при внелёгочных поражениях"]:::diag
end
end
%% ===================== СУБГРАФ 6: ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ =====================
subgraph S6["Тактика ведения 🎯💊"]
direction TB
T1["Преднизолон 15–40 мг/сут\nс постепенным снижением"]:::treat
T2["Азатиоприн 100–200 мг"]:::treat
T3["Метотрексат"]:::treat
T4["Циклофосфамид 500–1000 мг в/в\nкаждые 3–4 недели"]:::treat
T5["Альфа-токоферол 200 мкг × 2 р/сут"]:::treat
end
%% ===================== СВЯЗИ =====================
G --> S1 --> S2 --> S3 --> S4 --> S5 --> S6
T1 --> T2 --> T3 --> T4 --> T5
C11 --> C1 & C2 & C3
C12 --> C4 & C5 & C6 & C7
%% ===================== СТИЛИ =====================
classDef main fill:#ffffff,stroke:#111,stroke-width:2px,border-radius:14px
classDef block fill:#f5f5f5,stroke:#555,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef stage fill:#eef7ff,stroke:#555,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef classif fill:#f0e8fc,stroke:#777,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef manifest fill:#e8f3ff,stroke:#5677c4,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef diag fill:#fdf3fd,stroke:#a86fa8,stroke-width:1px,border-radius:10px
classDef treat fill:#e7fbe7,stroke:#5c8f5c,stroke-width:1px,border-radius:10px
style S1 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S2 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S3 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S4 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S5 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style S6 fill:none,stroke:#555,stroke-width:2px
style D111 fill:#fdf3fd,stroke:#555,stroke-width:2px
style D222 fill:#fdf3fd,stroke:#555,stroke-width:2px
style D333 fill:#fdf3fd,stroke:#555,stroke-width:2px
style S111 fill:none,stroke:none
style S112 fill:none,stroke:none
style S311 fill:none,stroke:none
style S312 fill:none,stroke:none