Задача 1

1. Коротко условие

Пациентка 40 лет: АГ до 150/100 мм рт. ст., принимает лозартан.
Жалобы: головные боли, слабость, нарастающая мышечная слабость в ногах, прибавка +10 кг/год, олигоменорея.
Осмотр:

1. абдоминальное ожирение;
2. лунообразное лицо, рубеоз щек;
3. пиодермия;
4. широкие багрово-цианотичные стрии;
5. гиперпигментация кожных складок.

Лабораторно:

1. глюкоза 6,1 ммоль/л;
2. K⁺ 3,2 ммоль/л;
3. Na⁺ 146 ммоль/л;
4. свободный кортизол мочи 506 нмоль/сут;
5. АКТГ 56 пг/мл.

2. Предварительный диагноз

АКТГ-зависимый эндогенный гиперкортицизм. Болезнь Иценко–Кушинга под вопросом.
Более коротко для экзамена:

Болезнь Иценко–Кушинга, активная стадия, с артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла, гипокалиемией и нарушением углеводного обмена.

3. Обоснование диагноза

1. Кушингоидная внешность: лунообразное лицо, рубеоз, абдоминальное распределение жира.
2. Широкие багрово-цианотичные стрии — типичный признак гиперкортицизма.
3. Мышечная слабость в ногах — стероидная миопатия.
4. АГ + гипокалиемия + гипернатриемия — минералокортикоидные эффекты избытка кортизола.
5. ↑ свободный кортизол мочи + ↑ АКТГ — эндогенный АКТГ-зависимый гиперкортицизм.

4. Обследование

Подтвердить гиперкортицизм

1. Свободный кортизол в суточной моче — повторить 2 раза.
2. Кортизол слюны поздно вечером / ночью.
3. Малая дексаметазоновая проба:
   • 1 мг дексаметазона на ночь;
   • утром кортизол не подавляется при синдроме Кушинга.
4. АКТГ крови повторно.

Уточнить источник АКТГ

1. Большая дексаметазоновая проба:
   • при болезни Иценко–Кушинга кортизол снижается >50%;
   • при эктопической продукции АКТГ обычно не снижается.
2. МРТ гипофиза с контрастированием.
3. При отрицательной/сомнительной МРТ:
   • селективный забор крови из нижних каменистых синусов.
4. КТ/МРТ надпочечников.
5. Поиск эктопического источника АКТГ:
   • КТ грудной клетки;
   • КТ/МРТ брюшной полости;
   • при необходимости ПЭТ-КТ.

Оценить осложнения

1. Глюкоза, HbA1c.
2. Na⁺, K⁺.
3. Липидограмма.
4. Денситометрия — остеопороз.
5. ЭКГ, ЭхоКГ.
6. ОАК, биохимия крови.

5. Дифференциальный диагноз

6. Лечение

Если подтверждена болезнь Иценко–Кушинга

1. Основной метод — транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза.
2. До операции / при тяжелом гиперкортицизме:
   • препараты, подавляющие стероидогенез: кетоконазол, метирапон, осилодростат;
   • коррекция гипокалиемии;
   • контроль АД и гликемии.
3. При неэффективности операции:
   • повторная операция;
   • лучевая терапия гипофиза;
   • медикаментозное лечение;
   • двусторонняя адреналэктомия как резерв.

Симптоматически

1. АГ:
   • БРА/иАПФ;
   • антагонисты кальция;
   • при гипокалиемии — спиронолактон/эплеренон.
2. Гипокалиемия:
   • препараты калия;
   • коррекция избытка кортизола.
3. Нарушение углеводного обмена:
   • диета;
   • при необходимости сахароснижающая терапия.
4. Остеопороз:
   • витамин D, кальций;
   • бисфосфонаты по показаниям.

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Багровые широкие стрии + стероидная миопатия = думай о гиперкортицизме.
2. Если АКТГ повышен — гиперкортицизм АКТГ-зависимый.
3. Основные тесты: малая дексаметазоновая проба → АКТГ → большая проба → МРТ гипофиза.
4. Болезнь Иценко–Кушинга лечится преимущественно транссфеноидальным удалением аденомы гипофиза.
5. Гипокалиемия при Кушинге — важный маркер тяжести и минералокортикоидного действия кортизола.

Задача 2

1. Коротко условие

Мужчина 58 лет, курит с 17 лет по 1–1,5 пачки/сут.
Жалобы: охриплость 3 месяца, усиление осиплости последние недели.
Фиброларингоскопия:

1. поражение передней трети правой голосовой складки;
2. переход на переднюю комиссуру и подскладочный отдел;
3. мелкобугристое утолщение, белесоватый налет;
4. ограничение подвижности правой голосовой складки;
5. лимфоузлы шеи не увеличены.

Гистология: плоскоклеточный рак умеренной степени дифференцировки.

2. Предположительный диагноз

Рак правой голосовой складки с распространением на переднюю комиссуру и подскладочный отдел гортани.
После гистологии:

Плоскоклеточный рак правой голосовой складки умеренной степени дифференцировки.

3. Обоснование диагноза

1. Охриплость более 3 недель у курильщика — онконастороженность.
2. При фиброларингоскопии есть инфильтративно-бугристое изменение слизистой.
3. Поражена голосовая складка с ограничением подвижности.
4. Есть распространение на переднюю комиссуру и подскладочный отдел.
5. Гистология подтверждает плоскоклеточный рак.

4. Исследование для подтверждения диагноза

Главное исследование:
Прямая ларингоскопия / микроларингоскопия с биопсией опухоли и гистологическим исследованием.
Дополнительно для стадирования:

1. МРТ или КТ гортани и шеи с контрастированием.
2. УЗИ лимфатических узлов шеи.
3. Рентгенография / КТ органов грудной клетки.
4. ОАК, биохимический анализ крови, коагулограмма.
5. ЭКГ, консультация анестезиолога перед лечением.

5. Диагноз по TNM 7 пересмотра

Рак правой голосовой складки II стадии: cT2N0M0.
Расшифровка:

Формулировка:

Рак правой голосовой складки с переходом на переднюю комиссуру и подскладочный отдел гортани, умеренно дифференцированный плоскоклеточный рак, cT2N0M0, II стадия.

6. Лечение

Оптимальная тактика — органосохраняющее радикальное лечение.

Основные варианты

1. Лучевая терапия на область гортани:
   • часто предпочтительна при раннем раке голосового отдела;
   • позволяет сохранить гортань и голосовую функцию.
2. Хирургическое лечение:
   • эндоскопическая резекция / лазерная хордэктомия;
   • открытая частичная резекция гортани;
   • выбор зависит от распространенности, передней комиссуры, подвижности складки и технической резектабельности.
3. При рецидиве после органосохраняющего лечения:
   • спасительная операция, вплоть до ларингэктомии.

Что не нужно

1. Профилактическая шейная лимфодиссекция при N0 обычно не является обязательной.
2. Химиотерапия как основной метод при T2N0M0 не является стандартом.

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Охриплость больше 3 недель у курильщика = исключать рак гортани.
2. Подтверждение диагноза — ларингоскопия с биопсией.
3. Переход опухоли голосовой складки в подскладочный отдел + ограничение подвижности = T2.
4. При отсутствии поражения лимфоузлов и метастазов: T2N0M0 = II стадия.
5. Лечение раннего рака голосового отдела — лучевая терапия или органосохраняющая резекция