Задача 1
1. Коротко условие задачи 🧾
Пациентка 45 лет, фармацевт.
Ключевые данные:
- С 5 лет постоянный мочевой синдром:
- эритроцитурия 20–30 в п/зр;
- протеинурия.
- Глюкокортикостероиды эффекта не дали.
- В течение 30 лет сохранялись:
- гематурия 10–25 в п/зр;
- протеинурия 0,06–0,26 г/л.
- После ОРЗ появились сердцебиение, тошнота, повышение АД до 160/90 мм рт. ст..
- Сейчас:
- протеинурия 0,62 г/сут;
- креатинин 2,39 мг/дл;
- СКФ 34 мл/мин;
- Hb 110 г/л;
- мочевая кислота ↑;
- холестерин ↑.
- УЗИ: обе почки уменьшены 🫘.
2. Наиболее вероятный диагноз ✅
IgA-нефропатия, хроническое прогрессирующее течение.
Осложнения:
- Вторично-сморщенные почки.
- Хроническая болезнь почек C3б.
- Артериальная гипертензия 2 степени.
- Анемия легкой степени при ХБП.
- Гиперурикемия.
- Дислипидемия.
В исходном ответе диагноз сформулирован как IgA-нефропатия, вторично-сморщенные почки, ХБП C3б, АГ 2 степени, дислипидемия.
3. Обоснование диагноза 🔍
- Микрогематурия с детства — типична для IgA-нефропатии.
- Протеинурия умеренная, без выраженного нефротического синдрома.
- Обострение после ОРЗ — классический триггер IgA-нефропатии.
- Отсутствие эффекта от ГКС — косвенно против активного иммуновоспалительного процесса, чувствительного к стероидам.
- СКФ 34 мл/мин + уменьшение почек → сформировалась хроническая необратимая нефропатия.
- АГ, анемия, гиперурикемия, дислипидемия → осложнения ХБП.
4. Клинические синдромы 🧩
| Синдром | Проявления |
| 🩸 Мочевой | длительная эритроцитурия, протеинурия |
| 🫘 Нефритический малосимптомный | гематурия + умеренная протеинурия |
| 📉 Хроническая почечная недостаточность | СКФ 34 мл/мин, креатинин 2,39 мг/дл |
| 🫀 Гипертензивный | АД 160/90 мм рт. ст. |
| 🧬 Анемический при ХБП | Hb 110 г/л |
| 🧪 Метаболический при ХБП | гиперурикемия, дислипидемия |
| 🫘 Нефросклероз | уменьшение размеров обеих почек |
5. Обследование 🧪
Подтвердить активность и стадию нефропатии
- ОАМ в динамике:
- эритроциты;
- белок;
- цилиндры.
- Анализ мочи по Нечипоренко.
- Суточная протеинурия или альбумин/креатинин мочи.
- Креатинин, мочевина, расчет СКФ.
- Электролиты:
- калий;
- натрий;
- кальций;
- фосфор.
- Кислотно-основное состояние — при прогрессировании ХБП.
- Общий белок, альбумин.
- Липидограмма.
- Мочевая кислота.
- ОАК:
- Hb;
- тромбоциты;
- воспалительные признаки.
Исключить другие гломерулопатии
- C3, C4-комплемент.
- IgA крови.
- ANA, anti-dsDNA.
- ANCA.
- anti-GBM.
- HBsAg, anti-HCV, ВИЧ.
- ASL-O — если подозрение на постстрептококковое поражение.
Оценить почки и осложнения ХБП
- УЗИ почек:
- размеры;
- толщина паренхимы;
- эхогенность.
- УЗДГ почечных артерий — при подозрении на реноваскулярную АГ.
- Суточное мониторирование АД.
- ЭКГ, ЭхоКГ — гипертрофия ЛЖ, кардиориск.
- ПТГ, витамин D — минерально-костные нарушения ХБП.
- Консультация нефролога.
Биопсия почки
Биопсия — золотой стандарт для IgA-нефропатии, но при маленьких сморщенных почках и длительной ХБП информативность ниже, а риск выше. Решение — индивидуально с нефрологом.
6. Лечение 💊
Нефропротекция
- Ингибитор АПФ или БРА:
- периндоприл / эналаприл / лизиноприл;
- лозартан / валсартан.
- Цель:
- снижение АД;
- уменьшение протеинурии;
- замедление падения СКФ.
- Контроль через 1–2 недели после старта/увеличения дозы:
Контроль АД 🫀
- Целевое АД обычно около <130/80 мм рт. ст., если переносит.
- При недостаточном эффекте:
- антагонист кальция;
- петлевой диуретик при задержке жидкости;
- другие препараты по показаниям.
Коррекция ХБП
- Ограничение соли до <5 г/сут.
- Белок — умеренное ограничение, без голодания.
- Контроль калия и фосфора в пище при их повышении.
- Лечение анемии:
- ферритин, насыщение трансферрина;
- железо;
- эритропоэтин по показаниям.
- Коррекция гиперурикемии:
- диета;
- аллопуринол/фебуксостат по показаниям.
- Дислипидемия:
- Вакцинация:
- грипп;
- пневмококк;
- гепатит B при риске прогрессирования ХБП.
Иммуносупрессия
При маленьких почках, СКФ 34 мл/мин и длительном нефросклерозе ГКС обычно не являются основой лечения. Главный акцент — нефропротекция и ведение ХБП.
Дальнейшая тактика
- Наблюдение у нефролога.
- Контроль СКФ и протеинурии каждые 3–6 месяцев.
- Подготовка к заместительной почечной терапии при прогрессировании:
- гемодиализ;
- перитонеальный диализ;
- трансплантация почки.
7. Схема 🧠
flowchart TB
A["👧 Мочевой синдром\\nс 5 лет"]:::start
B["🩸 Длительная микрогематурия\\n10–30 эритроцитов в п/зр"]:::urine
C["🧪 Умеренная протеинурия\\n0,06–0,62 г/сут"]:::protein
D["🤧 Обострение после ОРЗ"]:::trigger
E["🚨 IgA-нефропатия"]:::dx
E --> F["🫘 Хроническое поражение клубочков"]:::kidney
F --> G["🧱 Нефросклероз\\nвторично-сморщенные почки"]:::sclerosis
G --> H["📉 ХБП C3б\\nСКФ 34 мл/мин"]:::ckd
H --> I["🫀 АГ 160/90"]:::htn
H --> J["🧬 Анемия Hb 110"]:::anemia
H --> K["🧪 Гиперурикемия\\nдислипидемия"]:::metabolic
E --> L["🔍 Обследование\\nсуточная протеинурия\\nСКФ\\nIgA\\nкомплемент\\nANA/ANCA"]:::tests
H --> M["💊 Лечение\\nиАПФ/БРА\\nконтроль АД\\nнефропротекция"]:::treat
M --> N["📌 Наблюдение нефролога\\nконтроль СКФ\\nподготовка к ЗПТ"]:::follow
A --> B --> E
A --> C --> E
D --> E
classDef start fill:#EEF6FF,stroke:#2563EB,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef urine fill:#FFE4E6,stroke:#E11D48,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef protein fill:#FEF3C7,stroke:#D97706,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef trigger fill:#F3E8FF,stroke:#9333EA,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef dx fill:#FECACA,stroke:#B91C1C,color:#450A0A,stroke-width:3px;
classDef kidney fill:#ECFEFF,stroke:#0891B2,color:#164E63,stroke-width:2px;
classDef sclerosis fill:#FFEDD5,stroke:#EA580C,color:#7C2D12,stroke-width:2px;
classDef ckd fill:#FEE2E2,stroke:#DC2626,color:#450A0A,stroke-width:3px;
classDef htn fill:#DBEAFE,stroke:#2563EB,color:#1E3A8A,stroke-width:2px;
classDef anemia fill:#FCE7F3,stroke:#DB2777,color:#831843,stroke-width:2px;
classDef metabolic fill:#F8FAFC,stroke:#64748B,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef tests fill:#E0F2FE,stroke:#0284C7,color:#0C4A6E,stroke-width:2px;
classDef treat fill:#DCFCE7,stroke:#16A34A,color:#052E16,stroke-width:3px;
classDef follow fill:#F0FDF4,stroke:#15803D,color:#052E16,stroke-width:2px;
Что запомнить для экзамена 🎯
- Гематурия с детства + обострения после ОРЗ = думай об IgA-нефропатии 🩸.
- IgA-нефропатия часто годами идет как изолированный мочевой синдром.
- Маленькие почки + СКФ 34 мл/мин = уже необратимый нефросклероз / ХБП C3б.
- Основное лечение на этой стадии — иАПФ/БРА + контроль АД + нефропротекция.
- ГКС при сморщенных почках обычно уже не решают проблему.
Задача 2
1. Коротко условие задачи 🧾
Пациент 53 лет.
Ключевые данные:
- Периодическая дисфагия в течение 2 лет.
- Пищу приходится запивать большим количеством воды 💧.
- 1,5 месяца назад заметил припухлость на шее слева.
- Припухлость то увеличивается, то уменьшается.
2. Предварительный диагноз ✅
Глоточно-пищеводный дивертикул Ценкера.
Уточнение:
Левосторонний шейный дивертикул пищевода с дисфагией.
3. Обоснование диагноза 🔍
- Дисфагия длительно и постепенно → хроническое нарушение пассажа пищи.
- Необходимость запивать пищу водой → механическое затруднение прохождения.
- Припухлость на шее, которая увеличивается и уменьшается → дивертикул наполняется пищей и опорожняется.
- Локализация слева на шее типична для дивертикула Ценкера.
- Дивертикул Ценкера часто проявляется дисфагией, регургитацией, неприятным запахом, ощущением комка.
В исходном ответе для этой задачи указаны: контрастное рентгенологическое исследование пищевода, эзофагоскопия и хирургическая тактика — дивертикулэктомия, в том числе из левостороннего шейного доступа, с эзофагомиотомией для профилактики рецидива.
4. Клинические синдромы 🧩
| Синдром | Проявления |
| 🍽️ Дисфагический | затруднение прохождения пищи |
| 🫧 Регургитационный | возможное возвращение пищи из дивертикула |
| 🧱 Шейное объемное образование | припухлость слева на шее |
| 🔄 Синдром переменного наполнения | припухлость то увеличивается, то уменьшается |
| ⚠️ Риск аспирации | застой пищи, возможная регургитация |
| 🦠 Риск дивертикулита | задержка пищи в дивертикуле |
5. Обследование 🧪
Основные исследования
- Рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием:
- подтвердить дивертикул;
- определить локализацию;
- оценить размер;
- ширину шейки;
- степень задержки контраста;
- связь с просветом пищевода.
- Эзофагоскопия:
- оценить слизистую;
- исключить опухоль;
- выявить воспаление, язвы;
- проводится осторожно из-за риска перфорации.
- КТ шеи и средостения:
- при крупном дивертикуле;
- для планирования операции;
- исключить другую патологию шеи.
Предоперационный минимум
- ОАК.
- ОАМ.
- Биохимия крови.
- Коагулограмма.
- Группа крови, Rh-фактор.
- ЭКГ.
- Рентген/КТ органов грудной клетки.
- Консультация анестезиолога.
6. Лечение 💊🔪
Консервативно — только временно
- Питание небольшими порциями.
- Тщательное пережевывание.
- Запивать пищу водой.
- После еды — не ложиться.
- Санация полости рта.
- Лечение дивертикулита при наличии воспаления.
Консервативная тактика не устраняет дивертикул, а только снижает симптомы.
Основная тактика — хирургическая
Показания:
- выраженная дисфагия;
- увеличение шейного образования;
- задержка пищи;
- регургитация;
- риск аспирации;
- воспаление дивертикула.
Возможные операции:
- Эндоскопическая дивертикулотомия / септотомия.
- Дивертикулэктомия.
- Классическая дивертикулэктомия из левостороннего шейного доступа.
- Дивертикулопексия — по показаниям.
- Обязательно рассмотреть крикофарингеальную / экстрамукозную эзофагомиотомию для профилактики рецидива.
7. Таблица 🧠
| Признак | Значение |
| 🍽️ Дисфагия | нарушение пассажа пищи |
| 💧 Запивает водой | механическое препятствие |
| 🧱 Припухлость на шее | наполненный дивертикул |
| 🔄 То больше, то меньше | наполнение и опорожнение мешка |
| 📸 Главный метод | рентген пищевода с барием |
| 🔪 Основное лечение | дивертикулэктомия + миотомия |
8. Схема 🧠
flowchart TB
A["👨 Пациент 53 лет"]:::patient
B["🍽️ Дисфагия 2 года"]:::dys
C["💧 Пищу запивает\\nбольшим количеством воды"]:::water
D["🧱 Припухлость\\nслева на шее"]:::mass
E["🔄 То увеличивается\\nто уменьшается"]:::dynamic
F["🚨 Дивертикул Ценкера"]:::dx
F --> G["📸 Рентген пищевода\\nс барием"]:::xray
F --> H["🔎 Эзофагоскопия\\nосторожно"]:::endo
F --> I["🧪 КТ шеи\\nпри планировании"]:::ct
F --> J["🥣 Малые порции\\nзапивать водой\\nвременно"]:::cons
F --> K["🔪 Дивертикулэктомия\\nили эндоскопическая септотомия"]:::surg
K --> L["✂️ Крикофарингеальная\\nэзофагомиотомия"]:::myotomy
A --> B --> F
A --> C --> F
A --> D --> F
D --> E --> F
classDef patient fill:#EEF6FF,stroke:#2563EB,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef dys fill:#FEF3C7,stroke:#D97706,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef water fill:#ECFEFF,stroke:#0891B2,color:#164E63,stroke-width:2px;
classDef mass fill:#F3E8FF,stroke:#9333EA,color:#2E1065,stroke-width:2px;
classDef dynamic fill:#FFEDD5,stroke:#EA580C,color:#7C2D12,stroke-width:2px;
classDef dx fill:#FECACA,stroke:#B91C1C,color:#450A0A,stroke-width:3px;
classDef xray fill:#DBEAFE,stroke:#2563EB,color:#1E3A8A,stroke-width:2px;
classDef endo fill:#E0F2FE,stroke:#0284C7,color:#0C4A6E,stroke-width:2px;
classDef ct fill:#F8FAFC,stroke:#64748B,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef cons fill:#DCFCE7,stroke:#16A34A,color:#052E16,stroke-width:2px;
classDef surg fill:#FFE4E6,stroke:#E11D48,color:#881337,stroke-width:3px;
classDef myotomy fill:#F0FDF4,stroke:#15803D,color:#052E16,stroke-width:2px;
Что запомнить для экзамена 🎯
- Дисфагия + припухлость на шее, меняющая размер = дивертикул Ценкера.
- Припухлость меняется из-за наполнения и опорожнения дивертикула.
- Главное исследование — рентген пищевода с барием.
- Эзофагоскопия нужна, но осторожно: риск перфорации.
- Лечение при симптомах — дивертикулэктомия / эндоскопическая септотомия + миотомия.