Задача 1
1. Коротко условие задачи 🧾
Мужчина 45 лет, курит 23 года по 1 пачке/сут.
Жалобы:
- одышка;
- кашель со слизисто-гнойной мокротой;
- сердцебиение;
- отеки ног.
Анамнез:
- длительный утренний кашель с мокротой;
- обострения весной и осенью;
- одышка нарастает последние 5 лет;
- отеки ног последние 2 года.
Осмотр:
- эмфизематозная грудная клетка;
- коробочный перкуторный звук;
- ослабленное дыхание, удлиненный выдох;
- сухие свистящие и басовые хрипы;
- акцент II тона над легочной артерией;
- отеки голеней и стоп;
- печень +4 см, положительный гепатоюгулярный рефлюкс.
Обследование:
- Hb 177 г/л, эритроциты 6,0 × 10¹²/л, Ht 60%;
- индекс Тиффно 53%;
- ОФВ1 58%;
- pO₂ 56 мм рт. ст., pCO₂ 51 мм рт. ст.;
- рентген: эмфизема, усиление прикорневого рисунка, увеличение правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.
2. Предварительный диагноз ✅
ХОБЛ, бронхитический фенотип, среднетяжелое ограничение воздушного потока: GOLD 2. Обострение.
Осложнения:
- Эмфизема легких.
- Хроническая дыхательная недостаточность II типа:
- Хроническое легочное сердце, декомпенсация.
- Правожелудочковая сердечная недостаточность.
- Вторичный эритроцитоз на фоне хронической гипоксии.
ОФВ1 58% соответствует GOLD 2, а индекс Тиффно <70% подтверждает бронхообструкцию; в материалах также указана необходимость оценки GOLD по ОФВ1 и применения опросников CAT/mMRC для определения группы ХОБЛ.
3. Обоснование диагноза 🔍
- Курение 23 пачка-лет — главный фактор риска ХОБЛ.
- Хронический кашель с мокротой — бронхитический фенотип.
- Коробочный звук, эмфизематозная грудная клетка, опущение нижних границ легких — эмфизема.
- Индекс Тиффно 53% — обструктивный тип нарушения вентиляции.
- ОФВ1 58% — среднетяжелая бронхиальная обструкция.
- pO₂ 56 + pCO₂ 51 — хроническая дыхательная недостаточность с гиперкапнией.
- Акцент II тона над легочной артерией + правожелудочковое увеличение + отеки + гепатомегалия — хроническое легочное сердце.
4. Клинические синдромы 🧩
| Синдром | Проявления |
| 🚬 Бронхообструктивный | удлиненный выдох, сухие хрипы, индекс Тиффно 53% |
| 🫁 Эмфизематозный | коробочный звук, эмфизематозная грудная клетка |
| 🧫 Бронхитический | хронический кашель, слизисто-гнойная мокрота |
| 😮💨 Дыхательная недостаточность II типа | pO₂ 56, pCO₂ 51 |
| 🫀 Легочное сердце | акцент II тона над ЛА, увеличение ПЖ |
| 💧 Правожелудочковая недостаточность | отеки, гепатомегалия, гепатоюгулярный рефлюкс |
| 🩸 Вторичный эритроцитоз | Hb 177, Ht 60% |
| 🔥 Обострение ХОБЛ | гнойная мокрота, лейкоцитоз, усиление симптомов |
5. Дополнительные исследования 🧪
Подтвердить и оценить ХОБЛ
- Спирометрия с бронходилатационным тестом:
- ОФВ1;
- ФЖЕЛ;
- ОФВ1/ФЖЕЛ;
- обратимость обструкции.
- Опросники CAT и mMRC:
- оценка симптомов;
- определение группы ХОБЛ.
- Пульсоксиметрия в покое и при нагрузке.
- Газовый состав крови в динамике:
- КТ органов грудной клетки:
- эмфизема;
- бронхоэктазы;
- фиброз;
- опухоль;
- дифференциальная диагностика.
Оценить обострение
- ОАК.
- СРБ.
- Прокальцитонин — при сомнении в бактериальной инфекции.
- Микроскопия и посев мокроты с антибиотикограммой.
- Рентген/КТ грудной клетки — исключить пневмонию.
Оценить легочное сердце
- ЭКГ:
- признаки перегрузки правых отделов.
- ЭхоКГ:
- давление в легочной артерии;
- размеры правого желудочка;
- функция правых отделов.
- BNP / NT-proBNP — при подозрении на сердечную недостаточность.
Дополнительно
- Альфа-1-антитрипсин — при ранней/атипичной эмфиземе.
- Коагулограмма — с учетом эритроцитоза и риска тромбозов.
- Биохимия крови:
- креатинин;
- электролиты;
- АЛТ, АСТ;
- общий белок.
6. Лечение 💊
Базовые меры
- Полный отказ от курения 🚭.
- Обучение технике ингаляции.
- Вакцинация:
- грипп;
- пневмококк;
- COVID-19 по показаниям.
- Легочная реабилитация:
- дыхательные упражнения;
- дозированная физическая нагрузка;
- снижение массы тела при ожирении.
Бронхолитическая терапия
- Препарат для купирования симптомов:
- короткодействующий β₂-агонист или антихолинергик по требованию.
- Базисно:
- ДДАХ: тиотропий / гликопирроний;
- или ДДБА + ДДАХ при выраженной одышке.
- ИГКС добавляют не всем, а при:
- частых обострениях;
- эозинофилии;
- астматическом компоненте.
Лечение обострения
- Увеличить бронхолитическую терапию:
- сальбутамол;
- ипратропий;
- через небулайзер при выраженной одышке.
- Системные ГКС коротким курсом:
- преднизолон 40 мг/сут около 5 дней.
- Антибиотик при гнойной мокроте, лихорадке, лейкоцитозе:
- амоксициллин/клавуланат;
- или макролид;
- или респираторный фторхинолон по показаниям.
- Муколитики — при вязкой мокроте.
Дыхательная недостаточность
- Длительная кислородотерапия показана при:
- pO₂ ≤55 мм рт. ст.;
- или pO₂ 55–60 мм рт. ст. при легочной гипертензии, отеках, эритроцитозе.
У пациента pO₂ 56 мм рт. ст. + Ht 60% + легочное сердце → кислородотерапия показана.
- Цель SpO₂ обычно 88–92%, без гипероксии, чтобы не усилить гиперкапнию.
- При нарастании гиперкапнии и ацидозе:
- неинвазивная вентиляция легких.
Лечение легочного сердца
- Основное — коррекция гипоксемии.
- Диуретики осторожно при отеках:
- под контролем электролитов и гемодинамики.
- Контроль легочной гипертензии.
- При выраженном эритроцитозе и гипервязкости:
- консультация гематолога;
- обсуждение кровопускания по показаниям.
7. Схема 🧠
flowchart TB
A["👨 45 лет\\nкурение 23 пачка-лет"]:::patient
B["🚬 Хроническое воспаление\\nбронхов"]:::bronchitis
C["🧫 Кашель\\nслизисто-гнойная мокрота\\nобострения"]:::sputum
D["🫁 Эмфизема\\nкоробочный звук\\nгрудная клетка"]:::emphysema
E["📉 Обструкция\\nТиффно 53%\\nОФВ1 58%"]:::obstruction
F["🚨 ХОБЛ GOLD 2\\nобострение"]:::dx
G["😮💨 ДН II типа\\npO₂ 56\\npCO₂ 51"]:::resp
H["🩸 Вторичный эритроцитоз\\nHb 177\\nHt 60%"]:::poly
I["🫀 Легочная гипертензия\\nакцент II тона"]:::ph
J["💧 Хроническое легочное сердце\\nотеки\\nгепатомегалия"]:::cor
K["🧪 Спирометрия + БДТ\\nCAT / mMRC\\nКТ ОГК"]:::tests
L["💊 ДДАХ / ДДБА\\nбронхолитики"]:::broncho
M["🧫 Обострение\\nГКС коротко\\nантибиотик при гнойной мокроте"]:::exac
N["🫧 Длительная кислородотерапия\\nцель SpO₂ 88–92%"]:::oxygen
O["🚭 Отказ от курения\\nвакцинация\\nреабилитация"]:::prevent
A --> B --> C
B --> D
D --> E --> F
F --> G --> H
G --> I --> J
F --> K
F --> L
F --> M
G --> N
F --> O
classDef patient fill:#EEF6FF,stroke:#2563EB,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef bronchitis fill:#FEF3C7,stroke:#D97706,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef sputum fill:#ECFEFF,stroke:#0891B2,color:#164E63,stroke-width:2px;
classDef emphysema fill:#F3E8FF,stroke:#9333EA,color:#2E1065,stroke-width:2px;
classDef obstruction fill:#FFEDD5,stroke:#EA580C,color:#7C2D12,stroke-width:2px;
classDef dx fill:#FECACA,stroke:#B91C1C,color:#450A0A,stroke-width:3px;
classDef resp fill:#DBEAFE,stroke:#2563EB,color:#1E3A8A,stroke-width:3px;
classDef poly fill:#FCE7F3,stroke:#DB2777,color:#831843,stroke-width:2px;
classDef ph fill:#E0F2FE,stroke:#0284C7,color:#0C4A6E,stroke-width:2px;
classDef cor fill:#FFE4E6,stroke:#E11D48,color:#831843,stroke-width:3px;
classDef tests fill:#F8FAFC,stroke:#64748B,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef broncho fill:#DCFCE7,stroke:#16A34A,color:#052E16,stroke-width:3px;
classDef exac fill:#FAE8FF,stroke:#C026D3,color:#581C87,stroke-width:2px;
classDef oxygen fill:#F0FDF4,stroke:#15803D,color:#052E16,stroke-width:3px;
classDef prevent fill:#ECFDF5,stroke:#059669,color:#064E3B,stroke-width:2px;
Что запомнить для экзамена 🎯
- Курильщик + хронический кашель + обструкция = ХОБЛ.
- ОФВ1 58% → GOLD 2.
- pO₂↓ + pCO₂↑ → дыхательная недостаточность II типа.
- Отеки + гепатомегалия + акцент II тона над ЛА → хроническое легочное сердце.
- При pO₂ 56 + эритроцитозе показана длительная кислородотерапия.
Задача 2
1. Коротко условие задачи 🧾
Больная 21 год.
Жалобы:
- сухой кашель;
- кровохарканье;
- одышка при быстрой ходьбе;
- потливость;
- сердцебиение;
- аменорея;
- приливы крови к голове и верхней половине туловища;
- поносы;
- волосистость кожных покровов.
Данные:
- серотонин 110 мкг/л;
- бронхоскопия: объемное образование правого нижнедолевого бронха.
2. Предварительный диагноз ✅
Карциноид правого нижнедолевого бронха с карциноидным синдромом.
Вероятно:
бронхиальная нейроэндокринная опухоль правого нижнедолевого бронха.
В материалах диагноз этой задачи указан как карциноид правого нижнедолевого бронха с явлениями карциноидного синдрома; основные проявления карциноидного синдрома включают приливы, диарею, одышку и поражение клапанов сердца.
3. Обоснование диагноза 🔍
- Объемное образование бронха — опухоль центральной локализации.
- Кровохарканье + сухой кашель + одышка — бронхолегочные проявления эндобронхиальной опухоли.
- Приливы + диарея + сердцебиение — карциноидный синдром.
- Серотонин 110 мкг/л — биохимический маркер нейроэндокринной активности.
- Молодой возраст и эндобронхиальная локализация хорошо укладываются в бронхиальный карциноид.
4. Клинические синдромы 🧩
| Синдром | Проявления |
| 🫁 Эндобронхиальная опухоль | образование правого нижнедолевого бронха |
| 🩸 Кровохарканье | прожилки / выделение крови при кашле |
| 😮💨 Бронхообструктивный локальный | одышка, кашель |
| 🌊 Карциноидный синдром | приливы, диарея, сердцебиение |
| 🧬 Эндокринный синдром | аменорея, гипертрихоз |
| ⚠️ Риск карциноидного криза | при биопсии, операции, наркозе |
5. Алгоритм обследования 🧪
Морфологическая верификация
- Фибробронхоскопия с биопсией:
- гистология;
- типичный / атипичный карциноид.
- Иммуногистохимия:
- хромогранин A;
- синаптофизин;
- CD56;
- Ki-67;
- митотический индекс.
- Эндобронхиальное УЗИ / EBUS:
- оценка перибронхиального роста;
- биопсия лимфоузлов средостения.
В обязательный диагностический алгоритм для бронхиальных нейроэндокринных опухолей входят фибробронхоскопия с биопсией, эндосонография бронхов, КТ/МРТ грудной клетки с контрастированием, УЗИ шейно-надключичных областей, щитовидной железы, органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Стадирование опухоли
- КТ органов грудной клетки с контрастированием:
- размер опухоли;
- ателектаз;
- инвазия;
- лимфоузлы.
- КТ / МРТ брюшной полости:
- печень;
- надпочечники;
- лимфоузлы.
- УЗИ печени и брюшной полости.
- ПЭТ/КТ с ⁶⁸Ga-DOTATATE:
- оценка соматостатиновых рецепторов;
- поиск метастазов.
- При недоступности:
- сцинтиграфия с октреотидом.
- МРТ головного мозга — по показаниям.
- Остеосцинтиграфия / ПЭТ — при подозрении на костные метастазы.
Биохимическая активность
- Хромогранин A крови.
- Серотонин крови в динамике.
- 5-ГИУК в суточной моче:
- основной метаболит серотонина.
- Электролиты, печеночные ферменты.
- Гормональный профиль при аменорее:
- ФСГ;
- ЛГ;
- эстрадиол;
- пролактин;
- ТТГ.
Оценка осложнений
- ЭхоКГ:
- карциноидное поражение клапанов;
- трикуспидальная недостаточность;
- легочный клапан.
- ЭКГ.
- Спирометрия.
- ОАК, коагулограмма, биохимия крови.
- Консультация онколога и торакального хирурга.
6. Лечение 💊🔪
Основная тактика
Хирургическое лечение — основной метод при локализованном бронхиальном карциноиде.
Варианты:
- Лобэктомия правой нижней доли.
- Бронхопластическая резекция — если возможно сохранить паренхиму.
- Сегментэктомия / клиновидная резекция — при периферической малой опухоли.
- Системная лимфодиссекция или лимфоузловая диссекция средостения.
При эндобронхиальном росте
- Бронхоскопическое удаление / дебулькинг — по показаниям:
- восстановить просвет бронха;
- остановить кровотечение;
- подготовить к радикальной операции.
- Методы:
- лазер;
- аргоноплазменная коагуляция;
- криодеструкция;
- электрокоагуляция.
Контроль карциноидного синдрома
- Октреотид / ланреотид:
- уменьшение приливов;
- уменьшение диареи;
- профилактика карциноидного криза.
- Перед операцией:
- профилактика карциноидного криза октреотидом;
- коррекция водно-электролитных нарушений.
- Симптоматически:
- регидратация при диарее;
- коррекция электролитов;
- лечение тахикардии.
При метастатическом / нерезектабельном процессе
- Аналоги соматостатина:
- октреотид LAR;
- ланреотид.
- Таргетная терапия:
- PRRT:
- радионуклидная терапия при SSTR-положительной опухоли.
- Химиотерапия — ограниченно, чаще при атипичном карциноиде / высоком Ki-67.
- Локальное лечение метастазов печени:
- резекция;
- абляция;
- эмболизация по показаниям.
7. Схема 🧠
flowchart TB
A["👩 21 год\\nкашель\\nкровохарканье\\nодышка"]:::patient
B["🔎 Бронхоскопия\\nобразование правого\\nнижнедолевого бронха"]:::broncho
C["🧬 Нейроэндокринная опухоль\\nбронха"]:::neo
D["🌊 Карциноидный синдром\\nприливы\\nдиарея\\nсердцебиение"]:::syndrome
E["🧪 Серотонин 110\\n5-ГИУК мочи\\nхромогранин A"]:::markers
F["🚨 Карциноид правого\\nнижнедолевого бронха"]:::dx
G["🔬 Биопсия + ИГХ\\nхромогранин A\\nсинаптофизин\\nKi-67"]:::histology
H["🖥️ КТ грудной клетки\\nс контрастом"]:::ctChest
I["🧭 EBUS\\nлимфоузлы средостения"]:::ebus
J["🧲 ПЭТ/КТ 68Ga-DOTATATE\\nили октреоскан"]:::pet
K["🫀 ЭхоКГ\\nкарциноидное сердце"]:::echo
L["🔪 Лобэктомия / бронхопластика\\n+ лимфодиссекция"]:::surgery
M["💊 Октреотид / ланреотид\\nконтроль синдрома"]:::octreo
N["⚠️ Профилактика\\nкарциноидного криза\\nперед операцией"]:::crisis
O["🎯 При метастазах\\nаналоги соматостатина\\nPRRT / эверолимус"]:::systemic
A --> B --> C --> F
C --> D --> F
D --> E --> F
F --> G
F --> H
F --> I
F --> J
F --> K
F --> L
D --> M
L --> N
F --> O
classDef patient fill:#EEF6FF,stroke:#2563EB,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef broncho fill:#E0F2FE,stroke:#0284C7,color:#0C4A6E,stroke-width:2px;
classDef neo fill:#F3E8FF,stroke:#9333EA,color:#2E1065,stroke-width:2px;
classDef syndrome fill:#FEF3C7,stroke:#D97706,color:#111827,stroke-width:2px;
classDef markers fill:#ECFEFF,stroke:#0891B2,color:#164E63,stroke-width:2px;
classDef dx fill:#FECACA,stroke:#B91C1C,color:#450A0A,stroke-width:3px;
classDef histology fill:#F8FAFC,stroke:#64748B,color:#0F172A,stroke-width:2px;
classDef ctChest fill:#DBEAFE,stroke:#2563EB,color:#1E3A8A,stroke-width:2px;
classDef ebus fill:#FAE8FF,stroke:#C026D3,color:#581C87,stroke-width:2px;
classDef pet fill:#FFEDD5,stroke:#EA580C,color:#7C2D12,stroke-width:2px;
classDef echo fill:#FCE7F3,stroke:#DB2777,color:#831843,stroke-width:2px;
classDef surgery fill:#DCFCE7,stroke:#16A34A,color:#052E16,stroke-width:3px;
classDef octreo fill:#F0FDF4,stroke:#15803D,color:#052E16,stroke-width:3px;
classDef crisis fill:#FFE4E6,stroke:#E11D48,color:#831843,stroke-width:2px;
classDef systemic fill:#ECFDF5,stroke:#059669,color:#064E3B,stroke-width:2px;
Что запомнить для экзамена 🎯
- Бронхиальный карциноид может давать кашель, кровохарканье и эндобронхиальное образование.
- Приливы + диарея + серотонин↑ = карциноидный синдром.
- Морфология: биопсия + ИГХ: хромогранин A, синаптофизин, Ki-67.
- Стадирование: КТ грудной клетки + EBUS + 68Ga-DOTATATE ПЭТ/КТ.
- Основное лечение локализованного бронхиального карциноида — операция + лимфодиссекция, а карциноидный синдром контролируют октреотидом/ланреотидом.