Задача 1

1. Коротко условие задачи

Мужчина 41 года, тяжелое состояние.
Ключевые данные:

1. Желтуха, асцит, пастозность голеней и стоп.
2. Контрактура Дюпюитрена.
3. Нарушение ориентации, тремор рук, атаксия.
4. Альбумин 2,8 г/дл, билирубин общий 4,8 мг/дл, прямой 2,7 мг/дл.
5. АСТ 163, АЛТ 87, ГГТ 740, аммиак 95 мкмоль/л, ПТИ 55%.
6. КТ: асцит, гепатоспленомегалия.
7. ЭГДС: варикоз вен пищевода III степени.
8. Биопсия: тельца Маллори, крупнокапельный стеатоз, некрозы, нейтрофильная инфильтрация.

2. Диагноз

Алкогольная болезнь печени: декомпенсированный цирроз печени, класс C по Child–Pugh.
Осложнения:

1. Портальная гипертензия:
   • асцит;
   • варикозное расширение вен пищевода III степени;
   • спленомегалия.
2. Печеночно-клеточная недостаточность.
3. Печеночная энцефалопатия.
4. Вероятный гепаторенальный синдром / острое повреждение почек.
5. Тяжелый алкогольный стеатогепатит на фоне цирроза.

3. Обоснование диагноза

1. Алкогольные маркеры: контрактура Дюпюитрена, АСТ > АЛТ, резкое повышение ГГТ.
2. Гистология алкогольного стеатогепатита:
   • тельца Маллори;
   • крупнокапельный стеатоз;
   • нейтрофильная инфильтрация;
   • некрозы гепатоцитов.
3. Портальная гипертензия: асцит, ВРВ пищевода III степени, спленомегалия.
4. Печеночная недостаточность: гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, снижение ПТИ.
5. Энцефалопатия: дезориентация, тремор, гипераммониемия.

4. Основные клинико-лабораторные синдромы

5. Обследование

1. ОАК, тромбоциты.
2. Биохимия крови:
   • билирубин;
   • АСТ, АЛТ;
   • ГГТ, ЩФ;
   • альбумин;
   • креатинин, мочевина, электролиты.
3. Коагулограмма:
   • ПТИ / МНО;
   • фибриноген.
4. Аммиак крови.
5. Маркеры вирусных гепатитов B, C.
6. УЗИ/КТ брюшной полости, допплерография портальной системы.
7. ЭГДС — контроль ВРВ пищевода.
8. Диагностический парацентез при асците:
   • клеточный состав;
   • белок;
   • посев;
   • исключить спонтанный бактериальный перитонит.
9. Расчет Child–Pugh, MELD-Na.

6. Лечение

Общие меры

1. Госпитализация в профильное отделение / ОРИТ.
2. Полный отказ от алкоголя.
3. Белково-энергетическая поддержка:
   • питание 30–35 ккал/кг/сут;
   • белок обычно 1,2–1,5 г/кг/сут, при энцефалопатии — временная коррекция.
4. Витамины группы B, особенно тиамин.

Печеночная энцефалопатия

1. Лактулоза внутрь до 2–3 мягких дефекаций в сутки.
2. Рифаксимин — при недостаточном эффекте или рецидивах.
3. Коррекция провоцирующих факторов:
   • инфекция;
   • кровотечение;
   • запор;
   • гипокалиемия;
   • избыток седативных препаратов.

Асцит и отеки

1. Ограничение соли.
2. Диуретики:
   • спиронолактон;
   • фуросемид при необходимости.
3. Контроль массы тела, Na⁺, K⁺, креатинина.
4. При напряженном асците:
   • лечебный парацентез;
   • введение альбумина.

Варикоз вен пищевода III степени

1. Профилактика кровотечения:
   • неселективный β-блокатор: пропранолол / карведилол;
   • либо эндоскопическое лигирование вен.
2. При кровотечении:
   • ОРИТ;
   • терлипрессин / октреотид;
   • антибиотикопрофилактика;
   • эндоскопический гемостаз.

Почечное поражение / гепаторенальный синдром

1. Отмена нефротоксичных препаратов.
2. Альбумин в/в.
3. При гепаторенальном синдроме:
   • терлипрессин + альбумин.
4. Контроль диуреза, креатинина, электролитов.

Алкогольный гепатит

1. Оценить тяжесть: Maddrey DF, MELD.
2. При тяжелом алкогольном гепатите и отсутствии противопоказаний:
   • преднизолон / преднизолон-эквивалент коротким курсом.
3. При инфекции, ЖКК, выраженной почечной недостаточности — ГКС противопоказаны или крайне осторожно.

Радикальная перспектива

Трансплантация печени — при декомпенсированном циррозе, высоком MELD, рецидивирующих осложнениях.

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Тельца Маллори + крупнокапельный стеатоз + нейтрофилы = алкогольный стеатогепатит.
2. Асцит + ВРВ пищевода + спленомегалия = портальная гипертензия.
3. Аммиак↑ + тремор + дезориентация = печеночная энцефалопатия.
4. При циррозе важно назвать Child–Pugh C, декомпенсацию и осложнения.
5. Лечение: отказ от алкоголя, лактулоза, диуретики, профилактика кровотечения из ВРВ, альбумин/терлипрессин при ГРС, трансплантация.

Задача 2

1. Коротко условие задачи

Пациент 35 лет.
Ключевые данные:

1. Приступы сердцебиения, дрожи, потливости, сухости во рту, жажды.
2. Во время приступа АД до 220/100 мм рт. ст., страх, сердцебиение.
3. Приступы длятся около 1 часа, 1–2 раза в неделю.
4. Вне приступа АД нормальное: 120/75 мм рт. ст.
5. Стоя АД 85/65 мм рт. ст. — ортостатическая гипотензия.
6. У отца — медуллярный рак щитовидной железы.
7. Щитовидная железа не увеличена, тиреотоксикоза нет.

2. Предварительный диагноз

Феохромоцитома, вероятно в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии 2 типа — MEN2.
С учетом семейного анамнеза:
MEN2A / MEN2B под вопросом: феохромоцитома + семейный медуллярный рак щитовидной железы.

3. Обоснование диагноза

1. Классическая триада феохромоцитомы:
   • сердцебиение;
   • потливость;
   • приступы высокого АД.
2. Пароксизмальная гипертензия до 220/100 мм рт. ст.
3. Приступы сопровождаются страхом, дрожью, сухостью во рту.
4. Ортостатическая гипотензия вне приступа — типична из-за хронической катехоламиновой вазоконстрикции и гиповолемии.
5. Медуллярный рак щитовидной железы у отца → подозрение на RET-ассоциированный MEN2.

4. Обследование

Подтвердить феохромоцитому

1. Свободные метанефрины плазмы.
2. Или фракционированные метанефрины и норметанефрины в суточной моче.
3. Катехоламины крови/мочи — менее предпочтительно, но допустимо.
4. Хромогранин А — дополнительный маркер.

Найти опухоль

1. КТ или МРТ надпочечников.
2. При отрицательном КТ/МРТ или подозрении на вненадпочечниковую опухоль:
   • МРТ брюшной полости/таза;
   • сцинтиграфия с MIBG;
   • ПЭТ-КТ по показаниям.

Исключить MEN2

1. Кальцитонин крови.
2. РЭА.
3. УЗИ щитовидной железы и шейных лимфоузлов.
4. RET-мутация — генетическое тестирование.
5. Кальций крови, ПТГ — исключить гиперпаратиреоз при MEN2A.
6. Консультация эндокринолога и генетика.
7. Скрининг родственников при подтверждении RET-мутации.

5. Лечение и рекомендации

До операции

1. Госпитализация / ведение у эндокринолога.
2. До уточнения диагноза — не работать водителем, потому что приступ с АД 220/100 за рулем — плохая комбинация без права на героизм.
3. Избегать провокаторов приступов:
   • тяжелая физическая нагрузка;
   • стресс;
   • алкоголь;
   • деконгестанты;
   • стимуляторы;
   • некоторые антидепрессанты.

Медикаментозная подготовка

1. Сначала α-адреноблокатор:
   • доксазозин / празозин / феноксибензамин.
2. На фоне α-блокады:
   • расширение потребления соли и жидкости;
   • коррекция гиповолемии.
3. При тахикардии — β-блокатор только после α-блокады.

Важно:
β-блокатор до α-блокатора нельзя — можно получить неконтролируемый гипертонический криз.

Радикальное лечение

1. Лапароскопическая адреналэктомия — если опухоль надпочечника.
2. При двустороннем поражении — органосохраняющий подход по показаниям.
3. После операции:
   • контроль АД;
   • контроль метанефринов;
   • пожизненное наблюдение при наследственной форме.

При подтверждении MEN2

1. Обязательное обследование щитовидной железы.
2. При медуллярном раке / высоком риске по RET:
   • тиреоидэктомия по онкологическим показаниям.
3. Важный порядок:
   • сначала лечат феохромоцитому;
   • затем выполняют операции на щитовидной железе.

6. Таблица для запоминания

7. Схема

Что запомнить для экзамена

1. Приступы: потливость + сердцебиение + АД 220/100 = феохромоцитома.
2. Лучший скрининг — метанефрины и норметанефрины.
3. Семейный медуллярный рак ЩЖ → думать о MEN2 и RET-мутации.
4. Перед операцией обязательна α-блокада.
5. β-блокатор до α-блокатора нельзя: риск тяжелого гипертонического криза.